发病机制
发病机制：肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有
血栓形成及出血。
临床表现
临床表现：好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性
干皮病伴发。
2.酸麻感 一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点：
(1)质韧，有弹性，无包膜。
(2)瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。
(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。
(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。
(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。
2.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象；细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。
3.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。
4.疼痛时应与血管球瘤鉴别。
